天皰瘡是一組由血清中的抗橋粒芯蛋白的抗體(天皰瘡抗體)引起的慢性自身免疫性大皰病。患者血清中的天皰瘡抗體結合于皮膚黏膜中的自身抗原激發(fā)免疫反應，使正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松馳性水皰和糜爛面，常常繼發(fā)感染，可危及生命，文獻報告的死亡率天皰瘡高達80%，類天皰瘡大約為5-15%。
濰坊銀康醫(yī)院表示，天皰瘡臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。落葉型天皰瘡是天皰瘡中比較嚴重的一種，普通藥物難以治療。
天皰瘡和大皰性類天皰瘡是常見于中老年人的自身免疫性皮膚病，具有皮膚起紅斑、水皰、糜爛、感染伴有瘙癢、疼痛等特點，嚴重者遍及全身，甚至危及生命。多數(shù)病人的病因并不清楚，但是經過醫(yī)生仔細詢問，可能發(fā)現(xiàn)部分病人的發(fā)病與某些藥物有關。
從化學結構上來說，可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類：含有巰基自由基的藥物(如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸鈉金等)、酚類(如利福平、甲基多巴等)以及非巰基壬基酚類藥物(血管緊張素轉換酶抑制劑、鈣離子通道阻滯劑、格列本脲等)，這些藥物通過不同的作用機制引起天皰瘡。
尋常型天皰瘡最嚴重也最常見，多數(shù)患者首先在口腔黏膜發(fā)生水皰(繼而出現(xiàn)口腔潰瘍糜爛創(chuàng)面)，隨后在全身皮膚上成批出現(xiàn)水皰(紅斑/丘疹/水皰)，皰壁薄而松弛，極易破潰，形成不易愈合的糜爛面。
患者常有瘙癢、疼痛及發(fā)熱癥狀。由于糜爛面滲出較多的液體和蛋白質，加之口腔黏膜病變進食困難，患者營養(yǎng)狀況變壞，抵抗力迅速下降，易發(fā)生細菌感染等并發(fā)癥，嚴重者危及生命。其他幾種類型的天皰瘡皮膚黏膜損害相對較輕。
在一些嬰幼兒注射疫苗時，也出現(xiàn)過引起大皰性類天皰瘡的情況。這些藥物中含硫基的藥物，尤其是硫醇化合物以及磺胺類衍生物，更較為常見。總的來說，青霉胺、呋塞米、光化學療法引起者最為多見。
因此，患有天皰瘡和大皰性類天皰瘡等自身免疫性大皰病的病人應該將所服用的藥物告訴醫(yī)生，醫(yī)生也應該仔細詢問這類病人發(fā)病前服用過的藥物，醫(yī)生與病人一起分析藥物誘發(fā)的可能性。
由于天皰瘡和大皰性類天皰瘡多發(fā)生于中老年人，合并其他疾病較多見，服用的藥物可能有多種。因此，多數(shù)情況下很難明確這兩種疾病是藥物誘發(fā)的或是何種藥物誘發(fā)的。
如能夠明確所患的天皰瘡或大皰性類天皰瘡是特定的藥物引起的，首選要停用這些藥物，繼而在醫(yī)生指導下進行系統(tǒng)治療，多數(shù)病人可以得到較好的治療效果。
多數(shù)天皰瘡患者病情嚴重，確診需要一定的條件，應當?shù)骄哂邢喈斔降尼t(yī)院進行病理、免疫病理、酶聯(lián)免疫吸附測定等檢查確診，同時檢測天皰瘡抗體濃度以便指導治療。
